Адипозогенитальная дистрофия [adiposogenital dystrophia; от лат. adeps (adipis) - жир, сало и genitalis - рождающий, детородный], евнухоидизм генитальный, ожирение гинофизарное, Пехкранца-Бабинского-Фрёлиха болезнь - нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и гипофиза. Развивается в любом возрасте, но чаще в 6-13 лет.

ЭТИОЛОГИЯ. Органическое поражение гипофиза и гиноталамуса - опухоли, нейроинфекция, травма черепа.

ПАТОГЕНЕЗ. Повреждение структур гипоталамуса, снижение гонадотропной функции, секреции кортикотропина и тиреотропина.

КЛИНИКА. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 5-6 лет, развёрнутая клиническая картина - в 10-12 лет. Адипозогенитальная дистрофия чаще ветречается у девочек. Характерны резкое повышение аппетита, избыточное отложение жира в области шеи, грудных желёз, живота, таза, бёдер и ягодиц. Могут наблюдаться сонливость, жажда, полиурил, головная боль, ухудшение зрения, снижение интеллекта.

Адипозогенитальная дистрофия сопровождается задержкой полового развития. У юношей мошонка и яички недоразвиты, отмечаются крипторхизм и малые размеры полового члена, у девочек-подростков отсутствуют или скудны менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые губы, влагалище, матка. У тех и других оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует. Кожа бледная, сухая.

Склонность к гипогликемии, артериальной гипертензии (см. Гипертензивный синдром). Уровень 18-оксикортикостероидов плазмы крови и 17-кетостероидов в моче нередко снижен.

ДИАГНОЗ. Гиногонадизм и ожирение по феминному типу являются основой для диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ направлено на устранение причины заболевания. Рентгенотерапия, удаление опухоли; противовоспалительные и рассасывающие средства при воспалении. Диета (ограничение углеводов и жиров), разгрузочные дни, гигиеническая и лечебная физкультура. Препараты, снижающие аппетит (фепранон, или амфепрамон).

Для лечения гипогонадизма применяют хорионический гонадотропин 1-2 раза в неделю внутримышечно в течение 4-6 недель повторными курсами.