Адреногенитальный синдром (от лат. надпочечный и рождающий, детородный), надпочечниково-корковый вирильный синдром, Крука-Апера-Галле синдром - заболевание, обусловленное гиперфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов.
Возникает вследствие опухоли коркового вещества надпочечников или его врождённой гинерплазии. ПАТОГЕНЕЗ. Адреногенитальный синдром связан с нарушением биосинтеза стероидных гормонов, обусловленным недостаточностью отдельных ферментов участвующих в этом процессе. Различают следующие, наиболее распространённые формы адреногенитального синдрома: вирильная (встречается чаще других), определяемая действием андрогенов; сольтеряющая (синдром потери соли); гипертензионная, характеризующаяся гипертензией и вирилизмом; вирильная форма с периодическими лихорадками. При всех формах адреногенитального синдрома с вирилизацией заболевание у женщин характеризуется развитием мужских половых признаков. ДИАГНОСТИКА заболевания проводится на основании клинического обследования и лабораторного исследования кетостероидов мочи. ЛЕЧЕНИЕ. При опухолях коры надпочечников - оперативное, при врождённой гиперплазии - направлено на устранение дефицита основных кортикостероидов, замещение потерь электролитов, ликвидацию сердечнососудистой недостаточности. |