Агаммаглобулинемия (agammaglobulinaemia), гипогаммаглобулинемия, синдром дефицита антител - общее название группы болезней, характеризующихся отсутствием или резким снижением уровня иммуноглобулинов (Ig) в сыворотке крови.
Встречается у детей и взрослых в виде врождённой или приобретённой формы, может носить транзиторный характер. При агаммаглобулинемии в сыворотке крови наблюдаются различные варианты содержания Ig: от изолированного дефицита отдельных классов Ig до комбинированного (при этом может наблюдаться повышение содержания Ig другого класса, возможно компенсаторное). Уровень IgG ниже 2 г/л (на первом году жизни ниже 1 г/л). Уровень Т-лимфоцитов нормальный или снижен, Т-супрессоров - часто повышен, В-лимфоцитов - снижен. В случае врождённой агаммаглобулинемии при рождении ребёнка заболевание клинически не проявляется. Повышенная чувствительность к инфекции выявляется с 3-5-месячного возраста. Для агаммаглобулинемии характерны приступы лихорадки, рецидивирующие инфекционные процессы в лёгких, глазах, придаточных пазухах, кишечнике, реже менингиты и сепсис. ЛЕЧЕНИЕ. Дефицит IgG и смешанный дефицит Ig компенсируют введением иммуноглобулина G, а при селективном дефиците IgM применяют у-М концентрат. При селективном дефиците IgA введение иммуноглобулина О и v-глобулина противопоказано. При дефектах клеточного иммунитета гемотрансфузии опасны из-за возможности развития реакции "трансплантат против хозяина". При развившихся инфекциях показано применение иммунопрепаратов направленного действия (антистафилококковый иммуноглобулин и плазма, плазма с высоким содержанием антител к синегнойной палочке и другое). См. также Брутона синдром. |