Альпорта синдром (А. С. Alport - англ. врач, 1880-1950), синдром наследственной гематурии, наследственный гломерулонефрит с глухотой - наследственный нефрит, характеризующийся ранним развитием почечной недостаточности в сочетании с понижением остроты слуха и зрения.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Синдром Альпорта наследуется по доминантному типу, сцепленному с полом (мутантный ген связан с Х-хромосомой).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Заболевание развивается медленно. Наиболее ранние признаки - гематурия, незначительная протеинурия, реже лейкоцитурия. Синдром Альпорта проявляется чаще у мальчиков (симптом почечной недостаточности - ещё в грудном возрасте; симптом снижения слуха - в 9-10 лет). У девочек и женщин синдром Альпорта ограничивается гематурией, но во время беременности возможны явления почечной недостаточности.

ДИАГНОЗ устанавливается при сопоставлении данных генеалогия, анализа (см. Генеалогический метод), акушер, анамнеза и истории развития болезни. Синдром Альпорта необходимо дифференцировать с гломерулонесрритом и доброкачественной семейной гематурией.

ЛЕЧЕНИЕ в основном симптоматическое. Обязательна санация хронических очагов инфекции.

ПРОФИЛАКТИКА при наличии синдрома Альпорта - предупреждение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрита).