|
Бернара - Сулье синдром (J. A. Bernard - франц. гематолог и педиатр, р. 1907; J. P. Soulier -франц. гематолог, р. 1913), тромбо-цитодистрофия - наследственное заболевание, характеризующееся кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, лёгкие, почки, суставы конечностей, кровотечениями из носа, пупочной ранки, заднего прохода (нередко появляются вскоре после рождения).
При лабор. исследовании в момент криза наблюдается резкое увеличение размеров тромбоцитов при умеренной общей тромбоцитопении. Передаётся по аутосомно-рецессивному типу и обусловлен дефицитом гликокалицина в оболочке тромбоцитов. ЛЕЧЕНИЕ симптоматическое; переливание крови. |
