Главная arrow Д arrow Дабина - Джонсона синдром, Дубина - Джонсона синдром
Дабина - Джонсона синдром, Дубина - Джонсона синдром

Дабина - Джонсона синдром, Дубина - Джонсона синдром ( N. Dubin - амер. патолог, р. 1913; F. В Johnson - амер. врач, р. 1919) -пигментный гепатоз, являющийся следствием генетически детерминированной энэимопатии и характеризующийся нарушением экскреторной функции печени; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ обусловлены нарушением транспорта связанного билирубина из клеток печени (гепатоцитов) в жёлчные канальцы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Проявляется обычно в раннем возрасте, развивается медленно, прогрессивно и неспецифически. Дети часто жалуются на слабость, анорексию и тошноту; позже появляются диффузные боли в животе- печень незначительно увеличена и слабо болезненна; наблюдается рецидивирующая желтуха без зуда, гиперхромная моча, цвет кала нормальный; в крови повышено содержание прямого билирубина (гипербилирубинемия носит приступообразный характер).
ДИАГНОЗ устанавливается на основании клинич. картины, определении к-ва прямого билирубина в крови, результатов бромсульфафталеиновой пробы (выведение бромсульфофталеина с мочой задерживается) и пункциональной биопсии печени.
ЛЕЧЕНИЕ не разработано. См. также Жильбера - Мейленграхта синдром.
 
След. »

Взаимосвязанные статьи