Гемофилия (haemophilia; от греч. кровь и люблю) - наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком некоторых факторов свёртывающей системы крови.

В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют 4 вида Г.:

гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина - фактора VIII; классическая гемофилия),

гемофилия В (дефицит плазменного компонента тромбопластина - фактора IX; фактора Кристмаса),

гемофилия С (дефицит предшественника тромбопластина - фактора XI; фактора Розенталя),

гемофилия Д (недостаточность фактора Хаемана - форма заболевания, получившая название потенциального геморрагич. диатеза). Заболевание наследуется по сцепленному с полом Х-хромосомой рецессивному типу. Отмечается в осн. у мальчиков.

ПАТОГЕНЕЗ связан с нарушением образования тромбопластина вследствие дефицита продукции факторов VIII, IX, XI, в связи с чем удлиняется время свёртывания крови.

КЛИНИКА характеризуется кровотечениями, возникающими периодически через 1-2 часа после любой травмы. Чаще кровь изливается в мягкие ткани и суставы.

Симптомы могут проявляться в момент рождения (см. Кефалгематома); на 1-м году жизни преобладают кровотечения из носа и рта, у 2-3-летних детей - кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мягкие ткани. У детей 7-9 лет наблюдаются также гематурия и кровоизлияния во внутр. органы.

Различают тяжёлую (уровень дефицитного фактора составляет ниже 3% от нормы), среднюю и лёгкую формы (содержание дефицитного фактора до 4-6% от нормы). Скрытую форму выявляют случайно (уровень фактора VIII 6-10%).

ДИАГНОЗ основывается на данных анамнеза, клинич. картины и ла-

(статья не окончена).