Главная arrow М arrow Майера - Рокитанского - Кюстнера синдром
Майера - Рокитанского - Кюстнера синдром

Майера - Рокитанского - Кюстнера синдром (syndromus MRK; С. A. J. Mayer - нем. анатом и физиолог; К. von Rokitansky - австр. патолог, 1804-78; О. Е. Kustner - нем. гинеколог, 1849-1931) - наследственная аномалия развития матки.

Возможно аутосомно-доминантное наследование. В анамнезе - первичная аменорея, стерильность; нормальное развитие вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций. Иногда - викарные кровотечения (кровотечение из мелких сосудов слизистой оболочки стенок полости носа, рта, из вен прямой кишки).
При осмотре наружных гениталий наблюдается общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстий мочеиспускат. канала. Для внутр. гениталий характерно почти полное отсутствие влагалища; разделение бесполостной матки на 2 части, отсутствие эндометрия; относительно высокое расположение яичников, гипопластический, но с просветом яйцевод. Развитие вторичных половых признаков (нормальное развитие молочных желёз, типичное для жен. пола оволосение и другое) обусловливают нормальный жен внеш. облик. Половое влечение соответствует норме.
Для овариальной функции характерны нормальная базальная температура, содержание прегнандиола и эстрогенов в моче в пределах нормы. М.-Р.-К. с. нередко сочетается с аномалиями почек и мочевых путей. Иногда наблюдаются врождённая аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация 5-го пояс ничного позвонка, гипоплазия 12-го ребра
 
« Пред.   След. »

Взаимосвязанные статьи