Главная arrow Н arrow Надпочечников недостаточ­ность у детей и беременных
Надпочечников недостаточ­ность у детей и беременных

Надпочечников недостаточность у детей и беременных - недостаточность коры надпочечников, возникающая при дефиците кортикостероидов.

Различают Н. н. острую (синдром Уотерхауза-Фрид-риксена, аддисонический криз) и хроническую (аддисоноеа болезнь), первичную и вторичную (центральную), тотальную и парциальную, врождённую и приобретённую. Причиной заболевания могут быть травмы, инфекции, в частности вирусные, сепсис, туберкулёз и другое, аутоиммунные поражения, генетически детерминированные ферментативные дефекты.
Наследственные формы передаются аутосомно-рецессивно (врождённая вирилизируюшая гиперплазия коры надпочечников - см. Вирилизм) или Х-рецессивно (синдром Шильдера), риск повторного рождения больного ребёнка - 25 %. При хронич. формах преобладают жалобы на общую слабость, похудание, плохой аппетит, гиперпигментацию кожи, гипотонию. Врождённые ферментативные дефекты проявляются ложным жен. интерсексуализмом, преждевременным половым развитием у мальчиков, синдромом потери солей. Острая Н. н. вызывает коллаптоидное состояние, нарушение проницаемости сосудов.
ДИАГНОЗ подтверждается снижением уровня кортикостероидов в крови и экскреции 17-кетостероидов и 17- или 11-оксикортикостероидов с мочой, гиперкалиемией и гипонатриемией. Уровень кортикотропина в крови повышен при первичных и снижен при вторичных формах заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ предусматривает постоянный приём глюко- и, в некоторых случаях, минералокортикоидов в индивидуальных дозах, необходимых для достижения компенсации, проведение трансплантации надпочечников или культуры его клеток, дополнительный приём поваренной соли и аскорбиновой кислоты. При остро возникающей Н. н. предпочтительнее внутривенное введение гормонов со значительным увеличением их дозировок, массивная регидратационная терапия изотоническим р-ром натрия хлорида и 5%-ным р-ром глюкозы. Больные с Н. н. часто погибают в стрессовых ситуациях. Обычны нарушения физ. и полового развития, бесплодие. Н. н. является показанием к прерыванию беременности. Во время беременности закономерно обострение ранее существовавшей или манифестация скрытой формы заболевания. Необходима постоянная заместительная терапия. Родоразрешение предпочтительнее путём кесарева сечения, на фоне парентерального введения гормонов, анологичного таковому во время аддисонического криза.
 
« Пред.   След. »

Взаимосвязанные статьи