Главная arrow Р arrow Райли-Дея синдром
Райли-Дея синдром
Райли-Дея синдром (CM Riley, R. L. Day - совр. амер. врачи) Райли-Дея семейная вегетативная дисфункция - наследственное наруше ние симпатической передачи в в. н. с. вследствие дефекта образования или освобождения медиатора с аутосомно-рецессивным типом наследования.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Для больных с Р.-Д. с. характерны мраморный рисунок кожи, холодные конечности, нарушения терморегуляции, дискоординация сосания и глотания, гиперсаливация, частые запоры, снижение сухожильных и безусловных рефлексов, рефлекса роговицы и болевой чувствительности, психическая лабильность. Вследствие нарушения слезоотделения появляется изъязвление роговицы.
ДИАГНОЗ устанавливается на основании характерной клинической картины и теста с гистамином (внутрикожное введение гистамина дигидрохлорида в виде 0,1%-ного р-ра сопровождается образованием кольца, не окружённого характерной для нормы зоной эритемы, при отсутствии болевой реакции).
ЛЕЧЕНИЕ симптоматическое.
 
« Пред.   След. »

Взаимосвязанные статьи