Углеводного обмена нарушения. Фруктоземия - заболевание, обусловленное недостаточностью фрук-тозо-1-фосфатальдолазы, что ведёт к накоплению фруктозы и токсических продуктов её неполного обмена.
Проявляется с момента назначения соков, фруктов, молочных смесей, каш, содержащих сахар. Развиваются упорная рвота, тяжёлая гипотрофия, увеличение печени, иногда желтуха. ЛЕЧЕНИЕ: диета, лишённая фруктозы. Выраженные нарушения углеводного обмена наблюдаются при диабете сахарном, тиреотоксикозе (см. Зоб диффузный токсический), Кушинга синдроме, почечном диабете и другое заболеваниях. При галактоземии нарушается превращение галактозы в глюкозу, вследствие чего она накапливается в печени, почках, селезёнке, хрусталике глаз, коре головного мозга, сердечной мышце. КЛИНИКА: анорексия, рвота, понос, желтуха, катаракта, увеличение печени и селезёнки, проявления диатеза геморрагицеского. ЛЕЧЕНИЕ: раннее исключение из рациона продуктов питания, содержащих лактозу и галактозу, - прежде всего молока. |