Углеводного обмена нарушения. Гликогенозы |
Углеводного обмена нарушения. Гликогенозы - группа заболеваний, в основе которых лежит дефицит одного из ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена, и накопление его в различных органах и тканях.
КЛИНИКА разнообразна, но чаще выделяют печёночную, мышечную и генерализованную формы. Заболевание проявляется после рождения гепатомегалией, гипогликемией (гипогликемические судороги), анорексией, ацидозом, нефромегалией. ЛЕЧЕНИЕ: диета с частым приёмом легкоусвояемых углеводов с целью предупреждения гипогликемических кризов, симптоматич. терапия. См. Гликогенозы. |